DÍA MUNDIAL

¿Qué es la esclerodermia?

Una enfermedad crónica autoinmune que compromete principalmente la piel, pero también puede afectar a los pulmones, riñones, intestino, esófago, articulaciones y corazón.

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La pandemia de COVID-19 hizo que se dejen de lado muchos controles médicos de rutina y muchas personas que manifestaron síntomas de otras enfermedades han evitado asistir a las consultas por miedo al contagio del coronavirus. Sin embargo, es importante no dejar de lado las demás patologías y el retraso de los diagnósticos. 

El 29 de junio es el Día Mundial de la esclerodermia o esclerosis sistémica, una enfermedad crónica autoinmune que compromete principalmente a la piel, pero que también puede afectar a otros órganos, como los pulmones, riñones, intestino, esófoga, articulaciones y el corazón. Es considerada una enfermedad huérfana o rara ya que su prevalencia es de nueve personas por millón de habitantes y una incidencia de cinco a 12 casos por cada millón de personas por año. 

Las doctoras Gabriela Tabaj (MN 107178), médica neumonóloga y Coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales del Hospital A. Cetrángolo, y Brenda Varela (MN 102809), médica neumonóloga del Hospital Alemán, explican que la piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. "Además puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues. Una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina “fenómeno de Raynaud”. Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo. A nivel del aparato digestivo una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros", dicen las especialistas.

Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial, agregan las doctoras. "Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios. Para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico, además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar. El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, siendo importante el ecodoppler cardiaco", señalan las neumonólogas.

Tratamiento

La evaluación y el tratmiento mediante un equipo interdisciplinario es fundamental, debido a que varios órganos pueden verse afectados.  

"Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos", indican las Dras Tabaj y Varela.

Además, suman una serie de recomendaciones generales: 

- Cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol

- Evitar el frío y utilizar guantes

- Evitar el estrés

- No fumar

- Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca

- Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación

- Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama